Perthes-Like Disease Masquerading Non-Classical MPS

Abstract Mucopolysaccharidoses (MPS) are inborn errors of metabolism caused by deficient lysosomal enzymes, leading to organomegaly, hip osteonecrosis, coarse facial features, bone deformities, joint stiffness, cardiac and pulmonary symptoms (MPS VI) or hypermobility (MPS IVA). Some patients may present with non-classical forms of the disease in which osteoarticular abnormalities are the initial symptoms of non-classical forms. As orthopedists and surgeons are the specialists most frequently consulted before the diagnosis, it is critical that MPS may be considered as a differential diagnosis for patients with bone dysplasia. Experts in Latin America reviewed medical records focusing on disease onset, first symptoms and the follow-up clinical and surgical outcomes of non-classical MPS VI and IVA patients. All patients displayed orthopedic issues, which worsened over time, followed by cardiac and ophthalmological abnormalities. Our findings enlighten the necessity of including non-classical MPS as possible diagnosis for patients who report osteoarticular abnormalities in absence of inflammation.

ANÁLISE DAS INFECÇÕES DE SÍTIO CIRÚRGICO EM PACIENTES PEDIÁTRICOS APÓS CIRURGIA ORTOPÉDICA: UM ESTUDO CASO-CONTROLE / ANALYSIS OF SURGICAL SITE INFECTIONS IN PEDIATRIC PATIENTS AFTER ORTHOPEDIC SURGERY: A CASE-CONTROL STUDY

RESUMO Objetivos: Descrever taxa de infecção no sítio cirúrgico em crianças submetidas à cirurgia ortopédica em centro de referência e analisar o perfil desses pacientes. Métodos: Verificados prontuários de pacientes pediátricos submetidos à cirurgia ortopédica de janeiro de 2012 a dezembro de 2013 no Instituto Nacional de Traumatologia e Ortopedia Jamil Haddad com um ano de seguimento. Pacientes com diagnóstico de infecção de sítio cirúrgico foram pareados com pacientes sem esse diagnóstico com base na idade, na data de internação, na área de atuação ortopédica e no tipo de procedimento cirúrgico. Averiguadas variáveis do paciente, da cirurgia e do seguimento. Realizadas análises descritivas, bivariadas e de correspondência para avaliação do perfil dos pacientes. Resultados: Identificadas 347 cirurgias e 10 infecções de sítio cirúrgico (2,88%). Houve associação de infecção com idade Odds Ratio (OR) 11,5 (intervalo de confiança - IC95% 1,41-94,9), implante OR 7,3 (IC95% 1,46-36,3), tempo pré-operatório OR 9,8 (IC95% 1,83-53,0) e tempo de internação OR 20,6 (IC95% 3,7-114,2). A análise de correspondência correlacionou a infecção com tempo pré-operatório, peso, escore Z de peso, idade, implante, tipo de procedimento e tempo de internação. O tempo médio de diagnóstico da infecção foi de 26,5±111,46 dias após cirurgia. Conclusões: A taxa de infecção no sítio cirúrgico foi de 2,88%, maior em crianças acima de 24 meses, que realizaram implante, tiveram mais tempo pré-operatório e de internação. Este estudo identificou variáveis de vigilância epidemiológica desses eventos em crianças. Bancos de dados e métodos de análises adequados são fundamentais para o acompanhamento e o aprimoramento do cuidado ofertado à população pediátrica.

ABSTRACT Objectives: To describe the rate of surgical site infections in children undergoing orthopedic surgery in centers of excellence and analyze the patients’ profiles. Methods: Medical records of pediatric patients undergoing orthopedic surgery in the Jamil Haddad National Institute of Traumatology and Orthopedics from January 2012 to December 2013 were analyzed and monitored for one year. Patients diagnosed with surgical site infection were matched with patients without infection by age, date of admission, field of orthopedic surgery and type of surgical procedure. Patient, surgical and follow-up variables were examined. Descriptive, bivariate and correspondence analyses were performed to evaluate the patients’ profiles. Results: 347 surgeries and 10 surgical site infections (2.88%) were identified. There was association of infections with age - odds ratio (OR) 11.5 (confidence interval - 95%CI 1.41-94.9) -, implant - OR 7.3 (95%CI 1.46-36.3) -, preoperative period - OR 9.8 (95%CI 1.83-53.0), and length of hospitalization - OR 20.6 (95%CI 3.7-114.2). The correspondence analysis correlated the infection and preoperative period, weight, weight Z-score, age, implant, type of surgical procedure, and length of hospitalization. Average time to diagnosis of infection occurred 26.5±111.46 days after surgery. Conclusions: The rate of surgical site infection was 2.88%, while higher in children over 24 months of age who underwent surgical implant procedures and had longer preoperative periods and lengths of hospitalization. This study identified variables for the epidemiological surveillance of these events in children. Available databases and appropriate analysis methods are essential to monitor and improve the quality of care offered to the pediatric population.

Osteotomia pélvica anterior bilateral para o fechamento de extrofia de bexiga: descrição de técnica / Bilateral anterior pelvic osteotomy for closure of bladder exstrophy: description of technique

A extrofia de bexiga e cloaca são más formações raras associadas a alterações da pelve. Os objetivos na reconstrução são: obter uma bexiga fechada, continente e com aparência cosmética aceitável. O tratamento das alterações da anatomia da pelve é parte importante para o sucesso do tratamento urológico dessas condições. O artigo visa relatar a técnica da osteotomia pélvica anterior bilateral para tratamento de extrofia de bexiga e cloaca, além da exposição de dois casos para demonstração das dificuldades e suas aplicações.

Bladder and cloacal exstrophy are rare malformations associated with abnormalities in the pelvis. The objectives in reconstruction are to obtain a closed and continent bladder, with an acceptable cosmetic appearance. Treatment for the abnormalities of pelvic anatomy is an important part of achieving successful treatment for these urological conditions. This article aims to describe the technique of bilateral anterior pelvic osteotomy for treating bladder and cloacal exstrophy, and presents two cases to demonstrate the difficulties and applications of the technique.

Tratamento cirúrgico da fratura instável do anel pélvico em pacientes esqueleticamente imaturos / Surgical treatment of unstable pelvic ring fracture in skeletally immature patients

OBJETIVO: Apresentar o resultado do tratamento cirúrgico definitivo da fratura instável do anel pélvico na criança submetida a redução e estabilização cirúrgica. MÉTODOS: Avaliamos 10 pacientes com esqueleto imaturo que sofreram fraturas instáveis do anel pélvico tratados cirurgicamente no período entre março de 2004 a janeiro de 2008. O estudo foi retrospectivo, baseado na avaliação clínica e radiográfica. RESULTADOS: A média etária na época do trauma foi de 8,8 anos (dois a 13 anos), sendo sete do sexo feminino e três do sexo masculino. As causas dos traumas foram atropelamento em oito casos, e acidente com motocicleta e queda de altura em um caso cada. Cinco pacientes apresentavam lesões associadas, como fraturas da clavícula, diáfise do fêmur, úmero proximal, ossos da perna, olecrânio e lesão de bexiga. Todos os pacientes avaliados apresentaram excelente evolução clínica. A assimetria pélvica antes do procedimento cirúrgico variava de 0,7 a 2,9cm (média 1,45cm), e caiu para valores entre 0,2 a 0,9cm (média 0,39cm) após a redução. Em nenhum dos casos houve alteração da assimetria pélvica medida no pós-operatório imediato e no fim do seguimento. CONCLUSÃO: A fratura do anel pélvico em pacientes esqueleticamente imaturos é rara e a indicação de tratamento cirúrgico não é usual. Diversos autores questionam o tratamento conservador devido às complicações encontradas. A remodelação óssea não parece suficiente para que ocorra uma melhora da assimetria pélvica, fator que justifica a opção pelo tratamento cirúrgico para a redução e correção das deformidades do anel pélvico.

OBJECTIVES: To present the outcome of the definitive surgical treatment of unstable fracture of the pelvic ring in children submitted to surgical reduction and stabilization. METHODS: We studied 10 patients with immature skeletons that suffered unstable fractures of the pelvic ring treated during the period between March 2004 and January 2008. The study was retrospective, based on clinical and radiographic evaluations. RESULTS: The mean age at the time of trauma was 8.8 years (2 to 13 years). Seven patients were female and three male. The cause of the trauma was being run over in eight cases, and one case each of a motorcycle accident and falling from a height. Five patients had other associated injuries such as fractures of the clavicle, femur diaphysis, proximal humerus, fibula, olecranon, and bladder injury. All patients showed an excellent clinical outcome. The pelvic asymmetry before surgery ranged from 0.7 to 2.9 cm (mean 1.45 cm), and dropped to values between 0.2 and 0.9 cm (mean 0.39 cm) after reduction. In no cases was a change observed in pelvic asymmetry measured in the immediate postoperative period and at the end of follow-up. CONCLUSION: Pelvic ring fractures in skeletally immature patients is rare and surgical treatment is not usual. Several authors have questioned conservative treatment due to the complications encountered. Bone remodeling is not enough to improve pelvic asymmetry, a factor that justifies the choice of surgical treatment for the reduction and correction of pelvic ring deformities.

Correçäo cirúrgica do pé torto congênito pela técnica de liberaçäo póstero-medial. Avaliaçäo clínico-funcional / Surgical correction of congenital clubfoot using the postmedial release technique. Clinical and functional evaluation

Foram avaliados 15 pacientes (23 pés) portadores de pé torto congênito operados em nosso serviço, no período de janeiro de 1990 a dezembro de 1994, tendo sido realizada a liberaçäo póstero-medial pela via de acesso de Cincinati. No seguimento pós-operatório, que variou de 18 a 79 meses (média de 24 meses), obtivemos os seguintes resultados: 13,1 por cento excelentes, 56,5 por cento bons, 8,7 por cento regulares e 21,7 por cento ruins.